Semptomlar ve nedenler – kronik miyelojen lösemi

Belirtiler

Sebepler

Philadelphia kromozomu nasıl oluşur?

Philadelphia kromozomu nasıl oluşur?

Kronik miyeloid lösemi belirtileri ve semptomları şunları içerebilir:

Kronik miyeloid lösemi, erken evrede belirgin belirtiler ve semptomlarla kendini göstermez. Farkında olmadan aylarca ya da yıllarca kronik miyelötik lösemi ile yaşamak mümkündür.

Kronik miyelötik lösemi hastaları erken başladıklarında tedaviye daha iyi yanıt vermeye eğilimli olduklarından sizi endişelendiren herhangi bir ısrarcı bulgu veya semptomunuz varsa doktorunuzla randevu alın.

Philadelphia kromozomu olarak adlandırılan anormal bir kromozom, kronik miyeloid lösemi ile ilişkilidir. Hücreleriniz DNA’dan yapılmış ve vücudunuzdaki her hücrenin talimatlarını tutan 23 çift kromozom içerir. Philadelphia kromozomu, kromozom 9 ve kromozom 22 kesildiğinde oluşur ve kısımları değiştirir. Bu, 22 nolu anormal derecede küçük bir kromozom ve hücreleriniz için kronik miyelötik lösemi gelişmesine yol açabilecek yeni talimat kombinasyonu yaratır.

Kronik miyelojenik lösemi, kan hücrelerinin genlerinde ters yönde ilerlediğinde ortaya çıkar. Başlangıçta bu işlemi ne başlatan net değil, ancak doktorlar kronik miyeloid lösemiye nasıl ilerlediğini keşfettiler.

İnsan hücreleri normalde 23 çift kromozom içerir. Bu kromozomlar, vücudundaki hücreleri kontrol eden talimatları (genler) içeren DNA’ya sahiptir. Kronik miyelojenik lösemi hastalarında, kan hücrelerindeki kromozomlar bölümleri birbiri ile değiştirir. 9 numaralı kromozomun bir bölümü, 22 nolu kromozomun bir bölümüyle yer değiştirir ve ekstra kısa kromozom 22 ve ekstra uzun kromozom 9 yaratır.

Ekstra kısa kromozom 22’ye Philadelphia kromozomu denir ve keşfedildiği şehir adı verilir. Philadelphia kromozomu, kronik miyeloid lösemi hastalarının yüzde 90’ının kan hücrelerinde bulunur.

Philadelphia kromozomu yeni bir gen yaratır. 9 nolu kromozomdaki genler, 22 nolu kromozomdaki genlerle birleşerek BCR-ABL adlı yeni bir gen yaratırlar. BCR-ABL geni, anormal kan hücresine tirozin kinaz adı verilen çok fazla protein üretmesini söyleyen talimatları içerir. Tirozin kinaz, bazı kan hücrelerinin kontrolü dışında büyümesine izin vererek kanseri teşvik eder.

Kan hücreleriniz kemik iliğinden, kemiklerinizin içinde süngerimsi bir materyalden kaynaklanır. Kemik iliğiniz normal çalıştığı zaman, olgunlaşmamış hücreleri (kan kök hücreleri) kontrollü bir şekilde üretir. Bu hücreler daha sonra olgunlaşır ve vücudunuzda dolaşan çeşitli kan hücrelerine (kırmızı hücreler, beyaz hücreler ve trombositler) uzmanlaşırlar.

Kronik miyelojen lösemide bu işlem düzgün çalışmıyor. BCR-ABL geninin neden olduğu tirozin kinaz çok fazla beyaz kan hücresine neden olur. Bu hücrelerin çoğunun veya tamamının anormal Philadelphia kromozomu bulunur. Hastalıklı beyaz kan hücreleri büyümez ve normal hücreler gibi ölürler. Hastalıklı beyaz kan hücreleri, sağlıklı kan hücrelerini bastırarak kemik iliğine zarar vererek çok sayıda birikiyor.

Kronik miyelojenik lösemi riskini artıran faktörler

Risk faktörleri

Komplikasyonlar

Kronik miyelojenik lösemiye yol açan kromozom mutasyonu ebeveynlerden yavrulara geçmez. Bu mutasyonun edinildiği düşünülür, yani doğumdan sonra gelişir.

Kronik miyelojenik lösemi (KML) aşağıdakiler dahil olmak üzere çeşitli komplikasyonlara neden olabilir: